新生兒持續(xù)性肺動脈高壓（PPHN）是指新生兒生后肺血管阻力持續(xù)性增高，肺動脈壓超過體循環(huán)動脈壓，使由胎兒型循環(huán)過渡至正?！俺扇恕毙脱h(huán)發(fā)生障礙而引起的心房和（或）動脈導(dǎo)管水平血液的右向左分流，導(dǎo)致臨床上出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥等癥狀，因其血流動力學(xué)改變類似于胎兒循環(huán)，亦稱其為持續(xù)胎兒循環(huán)。本病危重，是導(dǎo)致新生兒死亡的主要原因之一。

本病可以原發(fā)，也可有特殊誘因，患兒生后不能建立正常肺循環(huán)是導(dǎo)致PPHN的直接原因。其主要發(fā)病機制包括：

（1）肺血管適應(yīng)不良：常見于肺泡疾患，如胎糞吸入、呼吸窘迫、肺炎、肺透明膜病等，多由于肺血管的異常收縮引起。這些患兒占PPHN的多數(shù)，治療效果好，肺血管阻力增高可逆，病因去除后即可改善。

（2）肺血管發(fā)育不全：如先天性膈疝、先天性肺支氣管發(fā)育不良等。此型治療效果較差，多因嚴(yán)重的低氧血癥生后不久即死亡。

（3）肺血管發(fā)育不良：常見如特發(fā)性肺動脈高壓，占PPHN患者的10%—20%。如宮內(nèi)慢性缺氧等可導(dǎo)致肺血管中層增殖，母孕晚期使用非甾體類消炎藥如阿司匹林或吲哚美辛等藥物致動脈導(dǎo)管宮內(nèi)提前關(guān)閉，繼發(fā)胎兒肺動脈壓力增高，肺血管增生，及生后嚴(yán)重低氧血癥。一部分患兒可上述多種發(fā)病機制并存，導(dǎo)致病情危重。

臨床上表現(xiàn)為持續(xù)低氧血癥，呼吸窘迫，嚴(yán)重酸中毒。最終因低氧性呼吸衰竭及代謝紊亂而死亡。本病目前尚無特異性診斷依據(jù)，主要依據(jù)病史：圍生期有窘迫史，胎糞污染史或生后心肺復(fù)蘇史，母孕晚期服用非甾體類消炎藥史，及臨床表現(xiàn)、查體、輔助檢查等綜合判斷。對于早期出現(xiàn)、難以恢復(fù)的低氧血癥應(yīng)高度警惕本病的發(fā)生。

本病對新生兒的健康造成嚴(yán)重威脅，大多預(yù)后不良。PPHN作為一種嚴(yán)重的疾病狀態(tài)，即使及時診斷并治療也會因組織持續(xù)缺氧導(dǎo)致休克、腦出血、肺出血、心力衰竭、腎衰竭等多器官衰竭甚至死亡。