“早產(chǎn)兒、膽管變異”，每一個(gè)都是讓人聞風(fēng)喪膽的名詞。常常讓家長(zhǎng)陷入迷惘與痛苦……

幸運(yùn)的是這位“早到的天使”歷經(jīng)磨難，九死一生。終于，在廣東省婦幼保健院小兒外科陽江病區(qū)樂盛麟主任手中迎來了成功治愈的新生……

980g早產(chǎn)兒黃疸不退

家人心急如焚

每當(dāng)看著自己3歲多的孩子小峰（化名）快樂地玩耍，身體各方面情況良好、發(fā)育正常，林女士（化名）就抑制不住心中的感激。

回想起小峰降生時(shí)那場(chǎng)驚心動(dòng)魄的“戰(zhàn)斗”，林女士仍然會(huì)情不自禁地流下兩行熱淚。原來，小峰是早產(chǎn)兒，出生時(shí)胎齡僅有28周，體重只有980克，心臟、肺部發(fā)育極不成熟，患有新生兒肺透明膜病，存活率極低。

出生后，小峰馬上被緊急送往新生兒重癥監(jiān)護(hù)室NICU進(jìn)行搶救。經(jīng)過多次的搶救，頑強(qiáng)的小峰歷經(jīng)九死一生，心肺功能都已好轉(zhuǎn)，體重增加到2公斤，慢慢地可以自然生長(zhǎng)，卻不幸又遇上了膽汁淤積。

膽汁淤積是由于膽汁分泌及排泄障礙引起的一種病理生理過程，表現(xiàn)為肝臟以及體循環(huán)內(nèi)膽酸、膽固醇及膽紅素等膽汁成分的過度堆積，造成對(duì)肝細(xì)胞及機(jī)體的損傷，長(zhǎng)期持續(xù)的膽汁淤積將進(jìn)展為肝纖維化甚至肝硬化。

當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予小峰中西醫(yī)結(jié)合的藥物性治療、激素治療及物理高壓沖洗治療，效果卻不盡人意。小峰的病情絲毫沒有得到緩解，黃疸依然不退，全身猶如一個(gè)“小黃人”。

隨著病情持續(xù)加重，小峰一家人愁眉不展，心急如焚，四處求醫(yī)，最終在朋友的介紹下，找到了廣東省婦幼保健院小兒外科陽江病區(qū)樂盛麟主任。

懷疑膽管變異

有腦癱風(fēng)險(xiǎn)

憑借多年的診治肝膽疾病的臨床經(jīng)驗(yàn)和詳細(xì)的相關(guān)檢查，樂盛麟主任初步診斷小峰之所以膽汁淤積不改善，有可能患的是膽管變異。

“早產(chǎn)兒各個(gè)器官的功能發(fā)育不成熟，特別是肝功能低下，會(huì)引起早產(chǎn)兒的膽汁淤積癥。長(zhǎng)期的高膽紅素會(huì)影響腦神經(jīng)損傷，造成腦癱、視網(wǎng)膜病變、聽神經(jīng)問題?！睒肥Ⅶ胫魅握f，一般情況下，采用藥物和物理治療后，膽汁淤積癥狀都會(huì)有所緩解。如果治療無效，我們就要考慮是否存在膽管變異情況。

一聽說孩子有可能是膽管變異，將來會(huì)有腦癱的風(fēng)險(xiǎn)，小峰家人都很驚慌，愁云滿面，急忙追問到底要怎樣治療。

樂盛麟主任稱，像小峰這種情況，應(yīng)該積極地進(jìn)行腹腔鏡探查術(shù)和膽道造影來明確診斷，區(qū)分到底是膽道不通暢還是閉鎖了，并進(jìn)一步施行根治手術(shù)。

勇闖“膽管”難關(guān)

手術(shù)治療獲新生

“像小峰這種膽汁淤積患兒，從病情看像是和阻塞性黃疸一樣是膽汁淤積堵塞，但我們認(rèn)為膽汁淤積并不是膽道單純阻塞了，而是膽道出現(xiàn)變異情況?！睒肥Ⅶ胫魅握f。

根據(jù)小峰的病情，樂盛麟主任與小峰家屬進(jìn)行了充分的溝通與討論，最終制定了周全的手術(shù)探查方案。經(jīng)術(shù)中膽道造影檢查，證實(shí)小峰的膽汁淤積是膽管變異引起的。

于是，樂盛麟主任當(dāng)機(jī)立斷為小峰進(jìn)行了手術(shù)……手術(shù)十分順利！術(shù)后，小峰生命體征平穩(wěn)，恢復(fù)良好。

“小峰如今已經(jīng)3歲多了，雖然說話和走路比同齡兒落后一點(diǎn)，但預(yù)后還是很不錯(cuò)！”樂盛麟主任說，“目前，我們小兒外科團(tuán)隊(duì)正在進(jìn)行小兒膽管變異的臨床研究，這項(xiàng)研究也是全國(guó)范圍內(nèi)這一領(lǐng)域最早的一個(gè)項(xiàng)目。在研究當(dāng)中，我們發(fā)現(xiàn)像小峰這樣的膽汁淤積患兒，在采取藥物和物理治療無效的情況下，90%膽汁淤積患兒的膽管都是變異的?！?/span>

樂盛麟主任指出，現(xiàn)在醫(yī)學(xué)界關(guān)于膽道閉鎖有一個(gè)新觀點(diǎn)：膽道閉鎖并不是先天性的，80%的膽道閉鎖是出生一個(gè)月后膽道發(fā)炎引起的。60天內(nèi)確診并手術(shù)是膽道閉鎖的黃金救治時(shí)間。若發(fā)現(xiàn)和診斷不及時(shí)，貽誤了最佳的治療時(shí)機(jī)，會(huì)讓家長(zhǎng)抱憾終生。因此，這種情況，應(yīng)盡早手術(shù)干預(yù)，千萬別拖！

如果您對(duì)小兒肝膽疾病有任何疑惑，請(qǐng)及時(shí)找醫(yī)生診斷，或到陽江市婦幼保健院——廣東省婦幼保健院小兒外科陽江病區(qū)咨詢。

小兒外科門診/胎兒新生兒結(jié)構(gòu)畸形門診每周一至周日24小時(shí)全天開診，開診地點(diǎn)在陽江市婦幼保健院門診部一樓急診科內(nèi)。

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