寶寶黃疸不退

大便顏色變淺

家長(zhǎng)們要注意

可能是膽道閉鎖在作祟！

小美（化名）與丈夫結(jié)婚后，很快懷上了雙方的愛情結(jié)晶。在一次產(chǎn)檢中，醫(yī)生告訴小美：“超聲提示胎兒腹腔內(nèi)有小膽囊，考慮膽總管囊腫。不過你不用太擔(dān)心，膽總管囊腫在寶寶出生2~3個(gè)月之后做手術(shù)就可以了。謹(jǐn)慎起見，還是建議你到上級(jí)醫(yī)院作進(jìn)一步檢查?！?/span>

醫(yī)生的這聲安慰，成為了小美的定心丸。她心想等寶寶出生后，觀察有什么異常再到醫(yī)院診治?？伤龥]想到，這個(gè)僥幸的想法差點(diǎn)把孩子推向死亡......

很快，小美的寶寶出生了。看著孩子白白胖胖的模樣，小美早就把醫(yī)生的囑咐拋之腦后，沉浸在喜悅之中。

沒多久，小美的寶寶出現(xiàn)黃疸且不消退，糞便的顏色越來越淡，腹部漸漸腫脹起來。這時(shí)，小美才想起醫(yī)生的提醒，立即動(dòng)身帶孩子來到廣東省婦幼保健院尋求診治。

小兒外科樂盛麟主任了解情況后，立即為患兒進(jìn)行檢查?；純旱母共?span lang="EN-US">B超檢查結(jié)果提示膽道梗阻，經(jīng)驗(yàn)豐富的樂盛麟主任立刻懷疑是膽道閉鎖。

通過術(shù)中膽道造影，結(jié)果證實(shí)該患兒為膽道閉鎖。由于患兒符合實(shí)施Kasai（葛西）手術(shù)的條件，樂盛麟主任當(dāng)機(jī)立斷，立即為患兒進(jìn)行手術(shù)治療——重建膽道對(duì)膽汁進(jìn)行引流。

在樂盛麟主任的主刀下，手術(shù)順利完成。術(shù)后患兒生命體征平穩(wěn)，腸道功能恢復(fù)。

樂盛麟主任表示，膽道閉鎖的早期診斷目前仍然十分困難，均需結(jié)合病史、查體、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)等檢查進(jìn)行綜合分析。膽道閉鎖若能在2個(gè)月內(nèi)行膽道重建手術(shù)，可獲得良好的膽汁引流效果；超過3個(gè)月，肝臟由于膽汁性肝硬化會(huì)造成了不可逆的損傷。即使手術(shù)，效果也不佳，因此早期鑒別診斷十分重要。

寶爸寶媽可能會(huì)疑惑

什么是膽道閉鎖

不用著急

接下來是科普時(shí)間

什么是膽道閉鎖

膽道閉鎖（BA）是一種極為嚴(yán)重的疾病，以肝內(nèi)和肝外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維性梗阻為特征，從而導(dǎo)致膽汁淤積以及進(jìn)行性的肝纖維化和肝硬化。如果不治療，不可避免地會(huì)發(fā)展為肝硬化、肝衰竭以至死亡。膽道閉鎖的發(fā)病率在成活新生兒中為1/5000~1/12000，亞洲明顯高于西方國(guó)家。

孩子為什么會(huì)患上膽道閉鎖

膽道閉鎖的發(fā)病機(jī)制仍不明確，越來越多的焦點(diǎn)集中于膽系的自身免疫炎癥反應(yīng)造成膽管損傷、狹窄、閉鎖，而免疫炎癥反應(yīng)的觸發(fā)可能與病毒感染相關(guān)。

簡(jiǎn)單來說，膽道閉鎖就是肝臟內(nèi)部的膽管不通暢，堵塞了。?

膽道閉鎖的臨床表現(xiàn)

膽道閉鎖多為足月產(chǎn)嬰兒，在生后1-2周時(shí)往往被視作正常嬰兒，大多數(shù)并無異常，糞便色澤正常。其主要癥狀表現(xiàn)如下:

黃疸：其典型表現(xiàn)是梗阻性黃疸?；純狐S疸一般在生后2~3周逐漸顯露，糞便變成棕黃、淡黃、米色，之后成為無膽汁的陶土樣灰白色。尿液的顏色隨著黃疸的加重而變深。黃疸出現(xiàn)后，通常不消退，且日益加深，皮膚變成金黃色甚至褐色，黏膜、鞏膜亦顯著發(fā)黃。

肝脾腫大：早期肝脾正常，很少會(huì)捫及到。隨病情發(fā)展而呈現(xiàn)進(jìn)行性腫大，3個(gè)月左右可發(fā)展為膽汁性肝硬化，伴有腹水及門靜脈高血壓癥，且肝大可達(dá)臍下。如不能盡早手術(shù)重建膽道，最終常因?yàn)楦腥?、出血、肝衰竭、肝昏迷，在出?span lang="EN-US">1年左右死亡。?

因膽道閉鎖在出生初期可表現(xiàn)正常，所以早期鑒別阻塞性膽管疾病，是新生兒肝炎綜合征還是膽道閉鎖，是極為重要的。

臨床上膽道閉鎖可分為三型：膽道閉鎖I型、Ⅱ型、Ⅲ型。

I型為膽總管閉鎖，約占5%-10%，肝管未閉鎖，膽總管部分或全部缺如。此型可以進(jìn)行膽腸吻合,以往被稱為“可治型”。

Ⅱ型為肝管閉鎖，此型中少數(shù)病例閉鎖部位在肝管，而膽囊及膽總管存在并連接十二指腸，稱為膽總管未閉鎖型膽道閉鎖。

Ⅲ型為肝門部閉鎖，此型和Ⅱ型膽道閉鎖占5%以上，以往由于無法進(jìn)行膽道腸管吻合而被稱為“不可矯治型”。

診斷膽道閉鎖的手段有哪些

手術(shù)探查和膽道造影是確診膽道閉鎖的主要手段。即使超聲提示不是膽道閉鎖，如果內(nèi)科治療黃疸不消退，且排除了引起黃疸的其他因素，應(yīng)該立即尋求外科診治。

膽道閉鎖能治好嗎

手術(shù)是膽道閉鎖唯一有效的治療方式，未經(jīng)葛西或肝移植手術(shù)治療的患兒幾乎全部在一年內(nèi)因?yàn)楦嗡ソ咚劳?。大多?shù)患兒的手術(shù)年齡應(yīng)在60天左右，最遲不超過90天，根治手術(shù)根據(jù)病情和家長(zhǎng)治療意愿?jìng)€(gè)體化。

葛西手術(shù)方法包括三部分：1.肝門纖維塊的剝離；2.空腸回路重建；3.肝空腸吻合。葛西手術(shù)的基本思路在于即使肝外膽管已經(jīng)閉鎖，在肝門附近仍可能有殘存的微小膽管。如果能將肝門纖維塊適度的切除，則膽汁有可能順利排出，病人得以存活。

早期Kasai（葛西）手術(shù)延長(zhǎng)自體肝生存時(shí)間，為肝硬化肝衰竭患兒提供最合適、最可行、最方便的一站式肝移植服務(wù)。肝移植是膽道閉鎖患兒遠(yuǎn)期治療有效且唯一手段。?

如果您發(fā)現(xiàn)孩子出生后沒多久就出現(xiàn)黃疸且不消退、大便顏色變淺、尿液顏色加深、肝脾腫大等，要及時(shí)找醫(yī)生診斷。若對(duì)膽道閉鎖還有疑問，可到陽江市婦幼保健院——廣東省婦幼保健院小兒外科陽江病區(qū)咨詢。

小兒外科門診/胎兒新生兒結(jié)構(gòu)畸形門診每周一至周日24小時(shí)全天開診，開診地點(diǎn)在陽江市婦幼保健院門診部一樓急診科內(nèi)。?

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