小兒晚發(fā)性維生素K缺乏癥是由于維生素K缺乏引起的凝血障礙性疾病。維生素K缺乏，影響某些凝血因子激活，發(fā)生凝血障礙而出血。本病為新生兒、嬰兒期常見疾病，其中90%系因單純母乳喂養(yǎng)引起。維生素K缺乏癥主要表現是出血，出血可發(fā)生在任何部位，常合并顱內出血及肺出血而導致嬰兒死亡，顱內出血對嬰兒生命威脅最大，尤其是晚發(fā)性維生素K缺乏癥，多見于3個月以內單純母乳喂養(yǎng)而母親不吃蔬菜的小兒，如合并腹瀉、使用廣譜抗生素、肝膽疾病和長期禁食患兒則更易發(fā)生。起病急驟，病情嚴重，首發(fā)癥狀常常是顱內出血，嚴重顱內出血常造成死亡，或遺留后遺癥。

病因有兩方面：母體因素和新生兒自身因素

1.母體缺乏維生素K致維生素K經胎盤轉運不足導致新生兒維生素K缺乏。

2.孕期藥物影響。母親懷孕期間服用影響維生素K代謝及合成的藥物導致新生兒期維生素K的缺乏。如：廣譜抗生素和磺胺類藥物、維生素A和D、抗凝和抗驚厥藥物等。

3.攝入不足。新生兒吃奶量少且母乳中維生素含量低，初乳中幾乎不含維生素K，如長期單純母乳喂養(yǎng)，未及時添加輔食，未添加含維生素K豐富的蔬菜、水果，均可引起維生素K缺乏。

4.吸收、利用功能不良。慢性腹瀉、潰瘍性結腸炎、腸切除、囊性纖維化等疾病引起的小兒腸道吸收不良，均可引起維生素K吸收障礙。

5.合成減少。腸道細菌可合成一部分維生素K，但新生兒出生時腸道內無細菌，維生素K合成減少。

6.新生兒肝炎、新生兒敗血癥、病毒感染等任何原因引起的肝臟損害，可影響維生素K依賴因子的合成。

首發(fā)多表現為顱內出血

小兒晚發(fā)性維生素K缺乏癥的癥狀主要表現為：

1.顱內出血。大多首發(fā)表現為顱內出血，以蛛網膜下腔、硬膜下、硬膜外出血為多見，臨床上可有煩躁不安、尖叫、頻繁嘔吐、反復抽搐表現，嚴重的患兒可出現昏迷，呼吸不規(guī)則，嚴重時形成腦疝。體檢發(fā)現前囟飽滿，顱縫增寬，原始反射消失。

2.嚴重的出血傾向?？梢娖つw紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，常有嘔血、便血。

3.貧血。同時可有出血性貧血。

4.實驗室檢查凝血時間及凝血酶原時間顯著延長。

靜脈注射維生素Ｋ可迅速改善癥狀

有出血現象時，應立即靜脈注射維生素K，可迅速改善出血癥狀。嚴重者或有出血性貧血者可輸新鮮全血或者新鮮血漿。有胃腸道出血者應暫禁食，給予靜脈營養(yǎng)支持。如有顱內出血，首先要加強護理，保持安靜，維持通氣，控制補液，對癥止驚，降低顱內壓，同時要及時止血，糾正貧血。嚴重者可手術清除血腫。恢復期及后遺癥期以營養(yǎng)腦細胞，加強功能鍛煉為主。

預防小兒晚發(fā)性維生素K缺乏癥從母體做起

肝臟合成凝血因子需維生素K參與，而人體所需維生素K一方面來源于食物，另一方面由腸道細菌合成。主要預防措施如下：

1.預防孕婦、乳母維生素K的缺乏。新生兒維生素K缺乏癥應從孕婦預防開始，分娩前數周即可口服維生素K，能預防新生兒維生素K缺乏所致的低凝血酶原血癥。哺乳期母親應多食含維生素K豐富食物，以提高乳汁中維生素K的含量，使嬰兒從母乳中獲得較多的維生素K。如各種深色綠葉蔬菜、菠菜、卷心菜、水果、黃豆、牛奶、動物肝臟、蛋黃、奶酪、魚肉、海帶、海藻及植物油中含有豐富的維生素K。

2.出生后常規(guī)補充維生素K?？捎行ьA防維生素K缺乏性自然出血癥的發(fā)生。

3.積極預防維生素K缺乏。因脂肪吸收不良而有遲發(fā)性出血性疾病危險性的新生兒，對有用廣譜抗生素藥物的孕婦及小兒，雙胎、早產兒，患有肝炎、先天性膽道閉鎖的小兒均應預防性給予維生素K。