新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（PPHN）是指新生兒生后肺血管阻力持續(xù)性增高，肺動(dòng)脈壓超過(guò)體循環(huán)動(dòng)脈壓，使由胎兒型循環(huán)過(guò)渡至正常“成人”型循環(huán)發(fā)生障礙而引起的心房和（或）動(dòng)脈導(dǎo)管水平血液的右向左分流，導(dǎo)致臨床上出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥等癥狀，因其血流動(dòng)力學(xué)改變類似于胎兒循環(huán)，亦稱其為持續(xù)胎兒循環(huán)。本病危重，是導(dǎo)致新生兒死亡的主要原因之一。

本病可以原發(fā)，也可有特殊誘因，患兒生后不能建立正常肺循環(huán)是導(dǎo)致PPHN的直接原因。其主要發(fā)病機(jī)制包括：

（1）肺血管適應(yīng)不良：常見于肺泡疾患，如胎糞吸入、呼吸窘迫、肺炎、肺透明膜病等，多由于肺血管的異常收縮引起。這些患兒占PPHN的多數(shù)，治療效果好，肺血管阻力增高可逆，病因去除后即可改善。

（2）肺血管發(fā)育不全：如先天性膈疝、先天性肺支氣管發(fā)育不良等。此型治療效果較差，多因嚴(yán)重的低氧血癥生后不久即死亡。

（3）肺血管發(fā)育不良：常見如特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，占PPHN患者的10%—20%。如宮內(nèi)慢性缺氧等可導(dǎo)致肺血管中層增殖，母孕晚期使用非甾體類消炎藥如阿司匹林或吲哚美辛等藥物致動(dòng)脈導(dǎo)管宮內(nèi)提前關(guān)閉，繼發(fā)胎兒肺動(dòng)脈壓力增高，肺血管增生，及生后嚴(yán)重低氧血癥。一部分患兒可上述多種發(fā)病機(jī)制并存，導(dǎo)致病情危重。

臨床上表現(xiàn)為持續(xù)低氧血癥，呼吸窘迫，嚴(yán)重酸中毒。最終因低氧性呼吸衰竭及代謝紊亂而死亡。本病目前尚無(wú)特異性診斷依據(jù)，主要依據(jù)病史：圍生期有窘迫史，胎糞污染史或生后心肺復(fù)蘇史，母孕晚期服用非甾體類消炎藥史，及臨床表現(xiàn)、查體、輔助檢查等綜合判斷。對(duì)于早期出現(xiàn)、難以恢復(fù)的低氧血癥應(yīng)高度警惕本病的發(fā)生。

本病對(duì)新生兒的健康造成嚴(yán)重威脅，大多預(yù)后不良。PPHN作為一種嚴(yán)重的疾病狀態(tài)，即使及時(shí)診斷并治療也會(huì)因組織持續(xù)缺氧導(dǎo)致休克、腦出血、肺出血、心力衰竭、腎衰竭等多器官衰竭甚至死亡。