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                醫(yī)院報(bào)刊

                黃疸不退 大便色淺——需警惕“膽道閉鎖”風(fēng)險(xiǎn)

                文章來源: 作者:客服中心 陳穎樺 發(fā)布時(shí)間:2019年07月19日 點(diǎn)擊數(shù):1,053 字號(hào):

                寶寶黃疸不退

                大便顏色變淺

                家長(zhǎng)們要注意

                可能是膽道閉鎖在作祟!

                小美(化名)與丈夫結(jié)婚后,很快懷上了雙方的愛情結(jié)晶。在一次產(chǎn)檢中,醫(yī)生告訴小美:“超聲提示胎兒腹腔內(nèi)有小膽囊,考慮膽總管囊腫。不過你不用太擔(dān)心,膽總管囊腫在寶寶出生2~3個(gè)月之后做手術(shù)就可以了。謹(jǐn)慎起見,還是建議你到上級(jí)醫(yī)院作進(jìn)一步檢查?!?/span>

                醫(yī)生的這聲安慰,成為了小美的定心丸。她心想等寶寶出生后,觀察有什么異常再到醫(yī)院診治??伤龥]想到,這個(gè)僥幸的想法差點(diǎn)把孩子推向死亡......

                很快,小美的寶寶出生了。看著孩子白白胖胖的模樣,小美早就把醫(yī)生的囑咐拋之腦后,沉浸在喜悅之中。

                沒多久,小美的寶寶出現(xiàn)黃疸且不消退,糞便的顏色越來越淡,腹部漸漸腫脹起來。這時(shí),小美才想起醫(yī)生的提醒,立即動(dòng)身帶孩子來到廣東省婦幼保健院尋求診治。

                小兒外科樂盛麟主任了解情況后,立即為患兒進(jìn)行檢查?;純旱母共?span lang="EN-US">B超檢查結(jié)果提示膽道梗阻,經(jīng)驗(yàn)豐富的樂盛麟主任立刻懷疑是膽道閉鎖。

                通過術(shù)中膽道造影,結(jié)果證實(shí)該患兒為膽道閉鎖。由于患兒符合實(shí)施Kasai(葛西)手術(shù)的條件,樂盛麟主任當(dāng)機(jī)立斷,立即為患兒進(jìn)行手術(shù)治療——重建膽道對(duì)膽汁進(jìn)行引流。

                在樂盛麟主任的主刀下,手術(shù)順利完成。術(shù)后患兒生命體征平穩(wěn),腸道功能恢復(fù)。

                樂盛麟主任表示,膽道閉鎖的早期診斷目前仍然十分困難,均需結(jié)合病史、查體、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)等檢查進(jìn)行綜合分析。膽道閉鎖若能在2個(gè)月內(nèi)行膽道重建手術(shù),可獲得良好的膽汁引流效果;超過3個(gè)月,肝臟由于膽汁性肝硬化會(huì)造成了不可逆的損傷。即使手術(shù),效果也不佳,因此早期鑒別診斷十分重要。

                寶爸寶媽可能會(huì)疑惑

                什么是膽道閉鎖

                不用著急

                接下來是科普時(shí)間

                什么是膽道閉鎖

                膽道閉鎖(BA)是一種極為嚴(yán)重的疾病,以肝內(nèi)和肝外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維性梗阻為特征,從而導(dǎo)致膽汁淤積以及進(jìn)行性的肝纖維化和肝硬化。如果不治療,不可避免地會(huì)發(fā)展為肝硬化、肝衰竭以至死亡。膽道閉鎖的發(fā)病率在成活新生兒中為1/5000~1/12000,亞洲明顯高于西方國家。

                孩子為什么會(huì)患上膽道閉鎖

                膽道閉鎖的發(fā)病機(jī)制仍不明確,越來越多的焦點(diǎn)集中于膽系的自身免疫炎癥反應(yīng)造成膽管損傷、狹窄、閉鎖,而免疫炎癥反應(yīng)的觸發(fā)可能與病毒感染相關(guān)。

                簡(jiǎn)單來說,膽道閉鎖就是肝臟內(nèi)部的膽管不通暢,堵塞了。?

                膽道閉鎖的臨床表現(xiàn)

                膽道閉鎖多為足月產(chǎn)嬰兒,在生后1-2周時(shí)往往被視作正常嬰兒,大多數(shù)并無異常,糞便色澤正常。其主要癥狀表現(xiàn)如下:

                黃疸:其典型表現(xiàn)是梗阻性黃疸。患兒黃疸一般在生后2~3周逐漸顯露,糞便變成棕黃、淡黃、米色,之后成為無膽汁的陶土樣灰白色。尿液的顏色隨著黃疸的加重而變深。黃疸出現(xiàn)后,通常不消退,且日益加深,皮膚變成金黃色甚至褐色,黏膜、鞏膜亦顯著發(fā)黃。

                肝脾腫大:早期肝脾正常,很少會(huì)捫及到。隨病情發(fā)展而呈現(xiàn)進(jìn)行性腫大,3個(gè)月左右可發(fā)展為膽汁性肝硬化,伴有腹水及門靜脈高血壓癥,且肝大可達(dá)臍下。如不能盡早手術(shù)重建膽道,最終常因?yàn)楦腥?、出血、肝衰竭、肝昏迷,在出?span lang="EN-US">1年左右死亡。?

                因膽道閉鎖在出生初期可表現(xiàn)正常,所以早期鑒別阻塞性膽管疾病,是新生兒肝炎綜合征還是膽道閉鎖,是極為重要的。

                臨床上膽道閉鎖可分為三型:膽道閉鎖I型、Ⅱ型、Ⅲ型。

                I型為膽總管閉鎖,約占5%-10%,肝管未閉鎖,膽總管部分或全部缺如。此型可以進(jìn)行膽腸吻合,以往被稱為“可治型”。

                Ⅱ型為肝管閉鎖,此型中少數(shù)病例閉鎖部位在肝管,而膽囊及膽總管存在并連接十二指腸,稱為膽總管未閉鎖型膽道閉鎖。

                Ⅲ型為肝門部閉鎖,此型和Ⅱ型膽道閉鎖占5%以上,以往由于無法進(jìn)行膽道腸管吻合而被稱為“不可矯治型”。

                診斷膽道閉鎖的手段有哪些

                手術(shù)探查和膽道造影是確診膽道閉鎖的主要手段。即使超聲提示不是膽道閉鎖,如果內(nèi)科治療黃疸不消退,且排除了引起黃疸的其他因素,應(yīng)該立即尋求外科診治。

                膽道閉鎖能治好嗎

                手術(shù)是膽道閉鎖唯一有效的治療方式,未經(jīng)葛西或肝移植手術(shù)治療的患兒幾乎全部在一年內(nèi)因?yàn)楦嗡ソ咚劳?。大多?shù)患兒的手術(shù)年齡應(yīng)在60天左右,最遲不超過90天,根治手術(shù)根據(jù)病情和家長(zhǎng)治療意愿?jìng)€(gè)體化。

                葛西手術(shù)方法包括三部分:1.肝門纖維塊的剝離;2.空腸回路重建;3.肝空腸吻合。葛西手術(shù)的基本思路在于即使肝外膽管已經(jīng)閉鎖,在肝門附近仍可能有殘存的微小膽管。如果能將肝門纖維塊適度的切除,則膽汁有可能順利排出,病人得以存活。

                早期Kasai(葛西)手術(shù)延長(zhǎng)自體肝生存時(shí)間,為肝硬化肝衰竭患兒提供最合適、最可行、最方便的一站式肝移植服務(wù)。肝移植是膽道閉鎖患兒遠(yuǎn)期治療有效且唯一手段。?

                如果您發(fā)現(xiàn)孩子出生后沒多久就出現(xiàn)黃疸且不消退、大便顏色變淺、尿液顏色加深、肝脾腫大等,要及時(shí)找醫(yī)生診斷。若對(duì)膽道閉鎖還有疑問,可到陽江市婦幼保健院——廣東省婦幼保健院小兒外科陽江病區(qū)咨詢。

                小兒外科門診/胎兒新生兒結(jié)構(gòu)畸形門診每周一至周日24小時(shí)全天開診,開診地點(diǎn)在陽江市婦幼保健院門診部一樓急診科內(nèi)。?

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